Malformazione del labbro e del palato
MALFORMAZIONI CONGENITE FACCIALI
Le malformazioni del labbro e del palato, quali la labioschisi, palatoschisi o labiopalatoschisi, sono anomalie congenite che si formano a livello embrionale e che alterano la formazione del labbro, del palato o di entrambi: questi appariranno pertanto interrotti con un’apertura o fessurazione. Queste anomalie, che hanno un’incidenza di 2,1 su 1000 neonati, si manifestano in modo diverso:
- La labioschisi, anche conosciuta come “labbro leporino” presenta la mancata saldatura delle tre parti che formano il labbro superiore. Può verificarsi come una lieve fessura a livello del labbro fino alla separazione completa raggiungendo la base della narice. Nella forma lieve la fessura interessa solo i tessuti molli del labbro; nella forma grave può colpire il pavimento osseo/cartilagineo delle fosse nasali e/o la dentatura creando complicazioni nella deglutizione e con il passaggio del cibo per le vie respiratorie anche il rischio di broncopolmoniti.
- La palatoschisi si presenta come una fessura del palato e può interessare o solo il palato molle, o il palato duro quando si estende fino alla parte posteriore degli incisivi. Spesso è associata alla labioschisi. La palatoschisi, può favorire l’insorgere di infezioni broncopolmonari causate dall’aspirazione del cibo, ma anche incidere sulla capacità di linguaggio (problemi di fonazione).
- La labiopalatoschisi, caratterizzata dalla presenza contemporanea del labbro leporino e della palatoschisi, presenta deformità del naso, delle mascelle ed anomalie dentarie in corrispondenza della fessura. Può essere solo da un lato (unilaterale) o da tutti e due (bilaterale). La labiopalatoschisi causa all’inizio alcuni problemi legati soprattutto al processo di alimentazione, poiché il neonato può avere difficoltà a succhiare il latte dal seno materno e successivamente problemi nel mangiare, nel linguaggio ed a livello dentario oltre ad una predisposizione alle otiti dell’orecchio medio dovute al malfunzionamento della muscolatura che tiene aperte le tube.
Il trattamento delle malformazioni del labbro e del palato è chirurgico. L’obiettivo principale è quello di ripristinare una normale fonazione ed occlusione, ma anche di risolvere il problema estetico armonizzando il volto.
Fondamentale per il risultato è la collaborazione di un team multidisciplinare di specialisti nei campi della chirurgia primaria, maxillo-facciale, chirurgia plastica, otorinolarinogoiatria, chirurgia orale, ortodonzia e logopedia.
FATTORI DI RISCHIO
Secondo le statistiche le labioschisi, palatoschisi o labiopalatoschisi sono da imputare ad una combinazione di fattori genetici nei primi momenti dello sviluppo embrionale (25% dei casi) fattori ambientali e comportamentali della madre durante la gravidanza come l’esposizione a radiazioni, l’assunzione incontrollata di farmaci, l’età materna avanzata, alcool, fumo.
DIAGNOSI
In genere, la diagnosi di labiopalatoschisi avviene poco dopo la nascita, per mezzo di un semplice esame obiettivo. Del resto, le malformazioni del labbro superiore e palato sono evidenti fin dai primi istanti di vita, anche a un occhio inesperto.
L’ INTERVENTO MALFORMAZIONE DEL LABBRO E DEL PALATO
Nel trattamento della labioschisi isolata è sufficiente di solito un unico intervento di chirurgia ricostruttiva che solitamente effettuo entro i primi sei mesi di vita del bambino, ma variabile in funzione del suo sviluppo. Durante l’intervento che è in anestesia totale eseguo la ricostruzione della pelle e dei muscoli del labbro utilizzando i tessuti locali, senza dover prelevare tessuti da altre zone del corpo.
Nell’intervento di correzione della palatoschisi invece pratico delle incisioni lungo i due bordi della fessura, in modo da identificare e suturare tra loro i muscoli del palato molle. Proseguo poi con la ricostruzione del rivestimento mucoso verso il naso ed il cavo orale.
La riparazione della zona dove crescono i denti (alveolo) verrà effettuata tramite innesto osseo intorno ai 6-8 anni. Nei casi invece in cui lasci aperto il palato duro, procedo con un secondo intervento, attorno ai 18/36 mesi, nel quale eseguo un intervento di gengivoaleveoloplastica (correzione del palato duro e l’alveolo) che mi permette di evitare l’innesto osseo.
In una ridotta percentuale di bambini, attorno ai 4-5 anni e su indicazione del logopedista può essere necessario un ulteriore intervento per migliorare la fonazione.
Correzioni successive del labbro, del naso, del setto nasale e di un eventuale iposviluppo del mascellare possono essere necessarie o in epoca prescolare (se molto gravi) o quando il bambino avrà superato la pubertà.
Nel trattamento delle labiopalatoschisi complete, mono e bilaterali la procedura prevede due fasi. Se il bambino dopo screening accurato si rivela non soggetto ad eventuali rischi legati all’anestesia, eseguo la correzione del labbro e del naso e la chiusura del palato molle (la parte soffice in fondo al palato) e simultaneamente anche la chiusura del palato duro qualora sia possibile. Qualora non lo fosse, eseguo un ulteriore intervento intorno ai 15-18 mesi del bambino.
Il trattamento chirurgico di queste tre malformazioni permette al neonato e bambino di non modificare le abitudini alimentari che avevano prima dell’intervento (alimentazione con biberon o con cucchiaio).
Tuttavia è bene tener conto che il processo di risoluzione del labbro leporino e del palato necessitano di pazienza ed impegno costante e duraturo dei genitori, del chirurgo maxillo-facciale e dell’equipe medica di supporto, che dovrà tener conto dei tempi naturali di sviluppo facciale e della crescita delle strutture anatomiche interessate.
Siamo abituati a pazienti provenienti da ogni parte d’Italia e siamo più che felici di aiutarti a organizzare il tuo viaggio. Il nostro team di persone dedicate all’accoglienza del paziente può supportarti nella pianificazione del volo, nella scelta dell’alloggio, del trasporto, dei pasti e persino delle visite turistiche (se il tempo lo consente).
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